胆管细胞癌(CCA)是起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤,可发生于肝内或肝外胆管,恶性程度高、早期诊断困难。胆管细胞癌根据发病部位可分为肝内胆管细胞癌(起源于肝内二级及以下胆管)和肝外胆管细胞癌(包括肝门型和远端胆管型)。其中,肝内胆管细胞癌是原发性肝癌的第二常见类型,约占10%~20%。
胆管细胞癌的病因尚未完全明确,已知高危因素包括:1、胆道疾病:胆管结石(5%~10%的结石患者可癌变)、先天性胆管囊肿、原发性硬化性胆管炎。2、感染与炎症:华支睾吸虫等寄生虫感染、慢性胆囊炎、炎症性肠病。3、其他:化学致癌物(如亚硝胺)、肝硬化、酒精性肝病、遗传因素。
胆管细胞癌的临床表现与诊断:1、临床症状:症状与肿瘤位置及分期相关,早期可无症状,进展后以胆道梗阻和全身消耗症状为主。典型症状有黄疸:皮肤、巩膜黄染,伴尿色加深、大便陶土色(因胆管梗阻导致胆红素升高)。腹痛:右上腹持续性钝痛或胀痛,由肿瘤压迫或胆道炎症引起。全身症状:乏力、消瘦、食欲减退(与胆汁淤积影响消化吸收有关)。其他表现:腹部肿块(晚期)、发热(合并胆道感染)、肝肿大(中晚期体征)。2、诊断方法:影像学检查包括B超、CT、MRI可显示胆管扩张或肿块,PET-CT用于评估转移;实验室检查:CA19-9是主要肿瘤标志物,肝内胆管细胞癌AFP多阴性;病理检查:肝穿刺活检或手术标本确诊。
胆管细胞癌的CT增强检查是CCA诊断的核心手段,可显示胆管扩张、肿瘤形态及侵犯范围。CT主要表现为:1、肿块型(最常见):CT平扫肝内圆形、椭圆形、分叶状低密度肿物,无包膜,边界清晰或模糊,可见远端胆管扩张或肝叶萎缩。CT增强扫描呈典型“慢进慢出”强化,动脉期周边轻度环形强化,门脉期及延迟期造影剂逐渐向中心填充,强化程度高于肝实质(因肿瘤内纤维间质丰富)。2、管周浸润型:胆管壁不规则增厚、管腔狭窄,远端胆管扩张,增强呈树枝状强化,偶见结石影。3、管内生长型:乳头状或息肉状肿物突入胆管腔,伴局部胆管扩张,增强扫描轻度强化。4、胆管周围及肝门部淋巴结肿大,多提示有淋巴结转移。5、肝内转移或其他远处转移征象。关键征象:“慢进慢出”延迟强化、胆管扩张、肝包膜回缩(纤维牵拉)是肝内胆管细胞癌的三大特征,CT增强检查可辅助判断肿瘤分期及手术切除可行性。
胆管细胞癌的CT鉴别诊断需与良性胆道疾病及其他肝脏肿瘤区分,避免误诊。主要鉴别疾病如下:1、肝细胞癌(HCC)多有乙肝病史、肝硬化背景、AFP或异常凝血酶原升高,CT增强呈“快进快出”强化方式(动脉期显著强化,门脉期迅速消退)。2、胆总管结石病史多较长,黄疸间歇性发作,CT可见高密度结石影,胆管壁光滑、无明显增厚,多伴有肝内外胆管不同程度扩张。3、肝脓肿伴寒战高热,白细胞及中性粒细胞升高,CT可见液性脓腔,肿块呈环形或蜂窝状强化,中央低密度区无强化。4、转移性肝癌多有原发癌病史(如结直肠癌、胰腺癌、肺癌等),CT呈“牛眼征”(中心坏死,周边强化),病灶常多发。5、胆囊癌常合并胆囊结石,CT可见胆囊壁增厚或肿块,增强扫描持续强化,易侵犯肝门部胆管。
胆管细胞癌的治疗方式主要有:1、手术切除:早期患者首选,肝内胆管细胞癌需联合肝叶切除,肝门型需清扫淋巴结;2、辅助治疗:放化疗敏感性低,靶向药物(如FGFR抑制剂)对部分患者有效;3、姑息治疗:胆道引流缓解黄疸,提高生活质量。预后:恶性程度高,术后5年生存率不足30%,中晚期患者中位生存期仅9-12个月。
胆管细胞癌的高危人群为长期胆管结石、硬化性胆管炎的患者。预防建议:定期体检(尤其有胆管结石、囊肿病史者);避免食用生鱼(预防肝吸虫感染)、减少亚硝酸盐摄入;积极治疗慢性胆道疾病,控制饮酒与肥胖。