安徽淮南东方医院集团肿瘤医院 胆管癌（Cholangiocarcinoma, CCA）是一种起源于胆道系统胆管上皮的恶性肿瘤，其发病率近年来在全球范围内呈上升趋势。胆管癌因其隐匿性和高恶性程度，被称为“癌症之王”，严重威胁人们的生命健康。
定义与分类
胆管癌是发生在胆管树和/或肝实质内的任何部位的恶性肿瘤，根据解剖位置可分为肝内胆管癌（iCCA）、肝门周围胆管癌（pCCA）和远端胆管癌（dCCA）。每种类型的胆管癌在遗传变异、临床表现和治疗方法上均有所不同。
流行病学
胆管癌在全球范围内的发病率占所有消化道恶性肿瘤的3%，病死率占每年所有癌症相关死亡病例的2%。在中国，每10万名居民中就有6例胆管癌患者，且发病率和死亡率均呈上升趋势。胆管癌好发于50-70岁人群，男性发病率略高于女性。
胆管癌的病因
胆管癌的确切病因尚不完全清楚，但已知多种因素与其发病有关：
1.胆道慢性炎症与感染：如原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石等。
2.寄生虫感染：如肝吸虫感染，尤其在东南亚地区较为常见。
3.遗传因素：某些遗传性疾病如Lynch综合征、BRCA相关蛋白1肿瘤易感综合征等可增加胆管癌的发病风险。
4.生活习惯与环境因素：如吸烟、饮酒、肥胖、糖尿病等。
胆管癌的症状
胆管癌早期症状不明显，多数患者在确诊时已处于晚期。其常见症状包括：
1.黄疸：逐渐加重的持续性黄
疸，伴瘙痒和体重减轻。
2.二便异常：大便呈灰白色（白陶土色），尿色深黄如浓茶。
3.胆囊肿大：中下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊。
4.肝脏损害：肝功能失代偿可出现腹水或双下肢水肿。
5.胆道感染：合并胆道感染时，可出现畏寒、发热及腹痛。
6.胆道出血：癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便、贫血等。
胆管癌的诊断
胆管癌的诊断需要结合临床表现、血液检查、肿瘤标志物检查、影像学检查以及病理学检查。常用的检查项目包括：
1.血液检查：胆道梗阻时，肝功能检查提示胆红素和胆道酶升高。
2.肿瘤标志物：如CA19-9、CA125、癌胚抗原等，但缺乏特异性。
3.影像学检查：如磁共振成像（MRI）、磁共振胰胆管造影（MRCP）、腹部超声、CT等，有助于定位、定性诊断及肿瘤分期。
4.病理学检查：通过穿刺活检或手术切除取得病变组织进行病理学检查，是诊断胆管癌的金标准。
胆管癌的治疗
胆管癌的治疗需根据患者的具体情况制定个性化方案，通常包括手术治疗、化疗、放疗、靶向和免疫治疗等。目前推荐多学科团队协作模式（MDT）。
手术治疗：手术切除是早期胆管癌获得长期存活的唯一有效方式。根据肿瘤的位置和扩散情况，可能需要行胆囊切除、胆管切除、部分肝切除或全肝切除等手术。
化疗与放疗：化疗和放疗通常用于晚期胆管癌或术后辅助治疗。化疗药物如吉西他滨、顺铂、5-氟尿嘧啶等可杀灭体内的癌细胞；放疗则使用高能射线来杀灭癌细胞。
靶向治疗：随着精准治疗理念的发展和基因检测技术的进步，靶向治疗在胆管癌治疗中的应用越来越广泛。包括针对突变靶点的靶向治疗及针对血管生成的靶向治疗。前者如艾伏尼布等靶向药物，针对IDH1突变等特定分子靶点，显示出一定的疗效；后者如阿帕替尼、安罗替尼等抗血管的小分子TKI 。
免疫治疗：近年来兴起的免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1、CTLA-4抑制剂等，能够通过阻断T细胞活化的负性调节信号，增强T细胞的抗肿瘤免疫应答，从而激活机体免疫功能。常联合靶向和/或放化疗用于临床。
胆管癌的预防
1.胆管癌的预防应从调整生活方式、积极治疗原发病、定期体检等方面入手：
2.调整饮食结构：多吃粗粮、新鲜蔬菜和水果，少吃高油高脂肪食物，不饮酒、不吸烟。
3.积极治疗原发病：如病毒性肝炎、肝吸虫感染、肝硬化等。
4.定期体检：40岁以上人群，尤其是有相关病史或危险因素的人群，应每半年进行一次健康体检。
5.适当锻炼：进行有氧运动、抗阻运动等，提高身体抵抗力。
胆管癌是一种高度恶性的肿瘤，其发病隐匿、早期诊断困难、恶性程度高、预后差、治疗手段有限、疗效不佳。通过科普宣传，提高公众对胆管癌的认知和重视程度，对于早期发现、早期治疗具有重要意义。同时，调整生活方式、积极治疗原发病、定期体检等措施也是预防胆管癌的有效途径。未来，随着科学技术的不断发展，胆管癌的治疗手段将更加丰富多样，患者的预后也将得到进一步改善。
