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警惕隐藏多变的多发性骨髓瘤

👁︎ 浏览量:1007           作者:山东第一医科大学第二附属医院  张晓芬  

在血液系统疾病的神秘领域中,多发性骨髓瘤宛如一个潜伏的对手,它悄无声息地影响着众多患者的生活。多发性骨髓瘤起病缓慢,早期可无症状,首诊于血液科的骨髓瘤患者不足一半,往往因其并发症首诊于其他临床科室,或因骨痛、骨折首诊于骨科,或因肾功不全首诊于肾内科,或因心功能不全首诊于心内科等等。鉴于多发性骨髓瘤的“隐藏性”“多变性”,今天,就让我们一同走进血液科的这堂重要课程,揭开多发性骨髓瘤的神秘面纱,深入认识这个对人体健康有着深远影响的疾病,降低其漏诊率、误诊率。

什么是多发性骨髓瘤
从定义上看,它是浆细胞异常增生导致的恶性肿瘤,恶变的浆细胞在骨髓中大量增殖,产生大量异常单克隆免疫球蛋白或其片段,累及骨髓、骨骼、肾脏、机体免疫等多系统。发病率呈现逐年升高,占1/10万,在血液恶性肿瘤中位居第2位,好发于中老年患者,男女比例约3:2。
主要症状——CRAB症状
1.骨骼症状:骨病(Bone disease,B),常出现骨痛,多为腰骶、胸骨、肋骨等部位,严重时可致病理性骨折。破坏骨骼引起高钙血症(hyper Calcemia,C),表现为恶心、呕吐、嗜睡等症状。局部压迫会引起神经系统症状,如肢体麻木、疼痛等。
2. 血液系统症状:贫血(Anemia,A):骨髓瘤细胞浸润骨髓,影响正常造血功能,患者常感乏力、疲倦、面色苍白;出血倾向:异常免疫球蛋白影响血小板减少及凝血功能,常表现为如鼻出血、牙龈出血等;白细胞减低:白细胞减少会使患者免疫力下降,容易反复发生感染。
3. 肾脏损害:多发性骨髓瘤可导致肾脏损害(Renal insufficiency,R)。大量异常免疫球蛋白及其片段沉积在肾脏,可引起蛋白尿、血尿。严重时会发展为肾衰竭,患者出现少尿、水肿等症状。此外,高钙血症、高尿酸血症等也会加重肾脏负担。
4. 感染相关:由于正常免疫球蛋白生成受抑,白细胞功能障碍,患者免疫力降低,诱发感染。常见的感染包括呼吸道感染、泌尿系统感染等,严重时可发展为败血症。反复感染会加重患者身体负担,影响生活质量,也会干扰疾病本身的治疗进程。
诊断方法
多发性骨髓瘤的诊断主要通过多种方法。骨髓穿刺和活检是关键,可检测骨髓瘤细胞比例。血液检查包括血常规、血生化,查看球蛋白、血钙等指标是否异常。免疫固定电泳能发现单克隆免疫球蛋白。影像学检查如 X 光、CT 、PET-CT等可评估骨骼病变、受累器官等。遗传学检查有助于分期、评估预后,为治疗方案选择提供依据。
治疗方式
多发性骨髓瘤的治疗方式多样。免疫治疗、单抗靶向治疗、化疗是主要手段,常用药物有以下几种:1、蛋白酶体抑制剂:硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米等。2、免疫调节剂:来那度胺、泊马度胺等。3、CD38单抗靶向治疗:达雷妥尤单抗。4、化学药物治疗:环磷酰胺、脂质体阿霉素,一般不作为首选,常作为联合治疗药物。5、自体造血干细胞移植:常规联合治疗对多发性骨髓瘤病情缓解及并发症治疗得到很大提高,但该疾病不可治愈,总要面临复发,所以常规治疗3-4疗程进行疗效评估达部分缓解及以上,可进行自体造血干细胞移植,起到最大深度缓解、延长缓解持续时间的作用,降低复发率,目前指南推荐为耐受化疗的一线治疗选择。6、CAR-T细胞治疗:直接靶向癌细胞,复发难治患者的选择。7、支持治疗:对于骨质破坏的患者,可使用双膦酸盐类药物减少骨相关事件。肾功正常的患者选择唑来膦酸、帕米膦酸、伊班膦酸;肾功不全患者科选择地奥单抗。应用上述药物治疗期间禁止口腔检查或拔牙等有创操作,如需口腔检查或拔牙等,需要停药至少3个月。对于骨病引起的脊髓压迫症状,可请脊柱科行椎体成形术;对于合并肾功不全的患者必要时行血液透析治疗。
生活注意事项
生活中,患者应避免剧烈运
动、负重以防骨折;饮食上保证营养均衡,低盐、优质蛋白饮食;注意预防感染,保持居住环境清洁。按医嘱定期复查,以便及时发现病情变化调整治疗方案。心理上,保持积极乐观的心态对提高生存质量和配合治疗也非常重要。