在呼吸科领域，肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）作为一种复杂且严重的疾病，常常因其隐匿性和高致死率而被视为“心血管疾病中的癌症”。本文将深入探讨肺动脉高压的定义、症状、诊断、治疗及其对患者和医疗界的重要意义。
肺动脉高压的定义与危害
肺动脉高压是一种罕见但严重的心肺血管疾病，其特征是肺动脉内的压力异常升高。正常情况下，肺动脉负责将缺氧的血液从右心室输送到肺部进行氧合，然后再将富含氧气的血液输送回左心室，进而供给全身。然而，在PAH患者中，肺动脉的内腔逐渐狭窄，导致心脏必须更加努力地工作来推动血液，这不仅增加了心脏的负荷，还可能最终导致心脏功能不全甚至衰竭。
肺动脉高压的危害不容小觑。据统计，全球约有1%的人患有肺动脉高压，而我国保守估计约有500万患者。特发性肺动脉高压（IPAH）作为一种原因不明的类型，其预后极差，若不及时治疗，2年死亡率高达70-75%，平均存活时间仅为2.8年。
肺动脉高压的症状与体征
肺动脉高压的症状多样，且随着疾病的发展逐渐加重。初期，患者可能仅表现为气短、乏力和胸痛，这些症状往往被忽视或与其他心肺疾病混淆。随着病情的进展，患者可能出现咳嗽、咯血、腹水和水肿等症状。在体格检查中，医生可能观察到患者的颈静脉怒张、心脏杂音和肝脏肿大等体征。
然而，由于这些症状和体征缺乏特异性，肺动脉高压的诊断常常被延误，使得疾病更加危险。因此，提高对该病的认识，早期筛查和诊断显得尤为重要。
肺动脉高压的诊断方法
肺动脉高压的诊断依赖于一系列的专业检查。这包括详细的病史询问、体格检查、心导管检查、心脏超声、肺功能测试以及血液检查等。其中，心导管检查被认为是诊断肺动脉高压的“金标准”。
心导管检查是一种有创介入诊断技术，通过颈静脉将漂浮导管送入上、下腔静脉、右心房、右心室及肺动脉，进行血流动力学、血氧和心排血量的测定。这种检查方法虽然创伤性小，但技术含量高，目前仅在国内少数医院开展。
除了心导管检查外，心脏超声也是诊断肺动脉高压的重要手段之一。通过超声心动图观察各房室情况，当看到右心室扩张而左心房血量减少时，可高度怀疑肺动脉高压的存在。此外，胸片、动脉血气检查等也有助于辅助诊断。
肺动脉高压的分类与治疗
肺动脉高压根据其原因和病因可分为特发性肺动脉高压（IPAH）、继发性肺动脉高压（SPAH）、家族性肺动脉高压（FPAH）以及药物或毒物引起的肺动脉高压等类型。不同类型的PAH可能需要不同的治疗方法。
治疗肺动脉高压的目标在于减轻症状、改善生活质量并延长患者的寿命。治疗方法主要包括药物治疗、氧疗和外科手术等。药物治疗方面，钙通道拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列腺素类药物等被用于减轻症状、扩张肺动脉、降低肺动脉压力。氧疗则通过提供额外的氧气帮助患者呼吸更轻松。在某些情况下，外科手术如肺移植或开窗术可能是治疗的选择。
肺动脉高压作为一种复杂且严重的疾病，需要专业医生的诊断和治疗。尽管它是一种罕见的疾病，但其对患者的生活质量和寿命造成的严重影响不容忽视。通过不断提高对该病的认识，早期筛查和诊断，以及多学科团队的协作治疗，我们可以为肺动脉高压患者提供更好的护理和治疗，延长他们的生命并提高生活质量。
走进呼吸科，破解肺动脉高压之迷，需要全社会的共同努力和关注。让我们携手合作，为守护患者的健康贡献自己的力量。
