肺纤维化，这一术语在医学界常被用来描述肺部组织发生的一种不可逆的、进行性损伤过程，其本质在于肺部成纤维细胞过度增殖及大量细胞外基质沉积，导致肺组织结构和功能逐渐丧失，最终形成“硬化”般的肺部改变。这一过程不仅影响患者的呼吸功能，还可能导致严重的并发症，甚至危及生命。本文将从肺纤维化的定义、病因、临床表现、诊断方法及治疗策略等方面，深入解析这一肺部“硬化”危机。
定义与分类
肺纤维化是多种间质性肺疾病（ILDs）发展至终末期的共同病理特征，表现为肺泡间隔增厚、肺组织弹性下降、气体交换功能受损。根据病因的不同，肺纤维化可分为已知病因型和特发性肺纤维化（IPF）两大类。前者包括因职业暴露、药物反应、放射线治疗、病毒感染等明确因素引起的肺纤维化；后者则指病因不明的肺纤维化，占所有肺纤维化病例的大部分，且治疗难度较高。
病因探索
肺纤维化的病因复杂多样，尚未完全明确。已知的病因主要包括以下几个方面：
职业与环境因素：长期吸入有机或无机粉尘（如石棉、煤尘、金属粉尘
等）可引发过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等，可诱发或加重肺纤维化。
放射线治疗：胸部放射线治疗可能损伤肺组织，导致纤维化。
疾病因素：包括结缔组织疾病（如系统性硬化症、类风湿性关节炎等）、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症等，这些疾病可累及肺部，引发肺纤维化。
遗传因素：部分肺纤维化患者具有家族聚集性，遗传因素在其发病中起重要作用。
吸烟：吸烟是肺纤维化的重要危险因素，尤其是长期大量吸烟者，其发生肺纤维化的风险显著增加。
其他因素：如病毒感染、胃食管反流、老化等，也可能与肺纤维化的发生有关。
临床表现
肺纤维化的临床表现具有一定的隐匿性和渐进性，早期症状可能不明显，但随着病情的发展，患者会逐渐出现以下症状：
呼吸困难：这是肺纤维化最常见的症状，尤其在活动时更加明显。随着病情的加重，患者可能出现静息时呼吸困难。
干咳：患者常表现为刺激性干咳，无痰或少痰。
杵状指/趾：部分患者手指或脚趾末端出现增生、肥厚，呈杵状改变。
非特异性全身症状：如食欲减退、体重减轻、乏力等。
终末期表现：晚期患者可能出现头晕、口唇及指甲发紫、活动受限等缺氧表现。
诊断方法
肺纤维化的诊断依赖于患者的临床表现、影像学检查及实验室检查等多方面的信息。其中，胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺纤维化的必要手段，能够准确地显示肺纤维化的程度和范围。此外，肺功能检查、血液检查、支气管肺泡灌洗液（BALF）检查及病理活检等也有助于明确诊断。
治疗策略
肺纤维化的治疗目标是延缓疾病的进展，改善患者的生活质量。目前，尚无特效药物能够治愈肺纤维化，但可通过以下方式进行治疗：
药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。这些药物可在一定程度上减轻炎症反应，抑制纤维化进程。然而，长期使用需注意药物副作用。
氧疗：对于低氧血症患者，给予氧疗以维持经皮血氧饱和度在90%以上。
肺移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，肺移植是最后的治疗手段。
非药物治疗：包括戒烟、避免暴露于有害环境、加强心肺功能训练等。
中医药治疗：中医药在肺纤维化的治疗中显示出一定的疗效，如采用滋阴清热、温肺散寒等原则进行辨证施治，可缓解患者症状，提高生活质量。
肺纤维化作为一种进行性、不可逆的肺部疾病，其治疗难度较大，预后较差。因此，提高公众对肺纤维化的认识，早期发现、早期干预至关重要。通过综合运用药物治疗、非药物治疗及中医药治疗等多种手段，可以延缓疾病的进展，改善患者的生活质量。同时，加强对肺纤维化病因的研究，探索新的治疗方法，也是未来医学研究的重要方向。
